Continuidad de la atención en el Hospital Shriners para Niños: Tres hermanos, un médico y 20 años de tratamiento

Al ver a los tres adolescentes en acción, es imposible saber que nacieron con una enfermedad poco frecuente en las manos que afectaba los dedos. La más pequeña, Olivia, se defiende bien en vóleibol y baloncesto; el hijo del medio, Chase, es un excelente jugador de bolos; y el mayor, Max, dirige un estudio de producción musical en pleno crecimiento. And the whole family will tell you that they owe it all to Shriners Children’s St. Louis, where they first turned after Max was born with three thumbs on one hand and two on the other.

Eso fue en 2003. A lo largo de los años, los tres niños fueron operados por el cirujano de mano Charles Goldfarb, MD (el mayor también fue atendido por el difunto Dr. Paul Manske), para un total de 17 cirugías. (Olivia se someterá a la 18.ª y última cirugía en noviembre). Esta relación de casi 20 años no es una excepción en Shriners Children's, donde los pacientes pediátricos a menudo reciben atención a largo plazo. Esta continuidad de la atención, que, lamentablemente, ha ido disminuyendo en los últimos años, según un artículo de JAMA Network , beneficia al paciente, a la familia y al proveedor de innumerables maneras durante todo el proceso de tratamiento, lo que incluye generar confianza, reducir la ansiedad, promover la toma de decisiones informada y crear un historial médico detallado de cada paciente a lo largo del tiempo.

“Creo firmemente que la continuidad de la atención es muy importante, ya sea para el tratamiento de niños con diferencias congénitas raras en las extremidades superiores o de adultos con su médico de atención primaria”, afirmó el Dr. Goldfarb, vicepresidente ejecutivo y profesor distinguido Richard H. Gelberman de cirugía ortopédica en la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington. “Se basa en un nivel de comodidad. Se basa en perspectivas comunes. Se basa en un entendimiento, y la familiaridad genera comodidad”.

Tres de tres

La familia de Tess, residente de Missouri, es portadora de un trastorno genético poco común que afecta el desarrollo de las manos, principalmente los pulgares. Este trastorno genético genera que nazcan con huesos y dedos adicionales y un crecimiento muscular limitado. “The condition can be categorized as on the spectrum of radial polydactyly with triphalangeal thumb,” she said. “Hay un 50% de posibilidades de heredar la enfermedad, y sólo tres de los ocho hijos de mi madre heredamos el gen: yo, una hermana y un hermano”. Su marido, Scott, no padece esta enfermedad.

Cuando Max nació, lo examinó el cirujano plástico del hospital local. “Dijo que tendríamos que buscar un buen cirujano de mano y que no iban a hacer nada por él hasta que tuviera al menos un año, y luego se fue”, recordó Tess. “Estábamos devastados y asustados”.

Luckily, one of her coworkers, who was a Shriner, recommended that the family try Shriners Children’s St. Louis. Max tuvo su primera consulta cuando tenía 3 meses. Scott y Tess estaban nerviosos, pero conocer al Dr. Manske y al Dr. Goldfarb los tranquilizó de inmediato. “El Dr. Manske expresó de inmediato que estaba seguro de que ambos doctores podrían arreglar las manitas de Max y dejarlas con la funcionalidad apropiada”, recordó Tess. “Aprecio que el Dr. Manske recalcara que la apariencia le sigue muy de cerca a la funcionalidad en importancia. Después de cuatro cirugías, sus manos quedaron geniales y no ha tenido ningún problema”.

Siete años después, nació Chase, con dos pulgares en una mano y un pulgar y medio en la otra. La familia no dudó en regresar al Hospital Shriners para Niños y consultar con los mismos médicos. “Una vez más, el Dr. Manske y el Dr. Goldfarb nos hicieron sentir 100% seguros de que estaría bien. Dijeron que le harían la cirugía a los 10 meses”.

Desafortunadamente, cuando trajeron a Chase para la cirugía en 2011, recibieron malas noticias: El Dr. Manske había perdido su batalla contra el cáncer. “Era un hombre increíble, muy afectuoso, y fue devastador enterarnos”, dijo Tess. “Pero nos sentimos muy bendecidos de que el Dr. Goldfarb fuera a realizar la cirugía de Chase porque es el mejor de los mejores, al igual que el Dr. Manske. ¡Qué suerte tenemos de que nuestros hijos sean atendidos por dos de los mejores cirujanos de mano del mundo!” Cuatro cirugías después, las manos de Chase ahora funcionan de maravilla.

El turno de Olivia

Por último, pero no menos importante, nació Olivia en 2011, con el caso más complicado hasta el momento: nació sin pulgares. “Tenía seis dedos en una mano y cinco en la otra”, recordó Tess. “No tenía miedo en absoluto porque sabía que el Dr. Goldfarb lo solucionaría”. De hecho, el médico llevó el caso de Olivia a una conferencia sobre mano en Vietnam, donde se reunió con cirujanos de mano de todo el mundo con los que conversó sobre la mejor estrategia quirúrgica.

Se consideró que lo mejor era esperar hasta que sus manos estuvieran más desarrolladas. De ese modo, en 2015, el Dr. Goldfarb realizó la primera de siete cirugías para crear un pulgar en cada mano de Olivia (un procedimiento conocido como “pulgarización”). “Los resultados fueron increíbles”, dijo Tess. “Pudo agarrar cosas sin tener que agarrarlas entre los costados de los dedos, como si fuera una tijera. Le queda una cirugía más en noviembre, y luego ya debería estar lista”.

Establecer confianza

Establecer una buena relación entre un médico y un paciente pediátrico no se logra de la noche a la mañana, y cada proveedor tiene su propia manera de desarrollar esa relación, dijo el Dr. Goldfarb. “No quiero hacer nada que pueda resultar amenazante ni que pueda percibirse agresivo, así que trato de comenzar quizás hablando con los padres, dependiendo de la edad del niño. Y luego me enfoco en el niño”. Si el paciente tiene edad suficiente, el Dr. Goldfarb le hablará al paciente.

“El Dr. Goldfarb me hablaba de otras cosas además de las manos”, dijo Olivia. “Él realmente me conocía, y cada vez que hablábamos de mis manos, usaba palabras que yo entendía y no esas palabras de adulto que no tenía idea de lo que significaban, y todo esto me hizo apreciarlo porque yo sabía lo que estaba pasando y no era solo un procedimiento largo del que ni siquiera sabía qué iba a pasar”.

Otro enfoque que utiliza el Dr. Goldfarb es no centrarse directamente en la afección específica. "Si sólo está afectada una mano, a veces empiezo examinando suavemente la otra mano", dijo, "o hago algo que espero que pueda tranquilizar al paciente antes de examinar la parte o la mano que está en cuestión".

Establecer confianza y una buena comunicación con la familia es igualmente importante. El Dr. Goldfarb busca educar a las familias y a los pacientes sobre sus opciones antes de que tomen decisiones. “Se trata de establecer una filosofía de tratamiento que tenga sentido para ellos”, dijo. “Yo creo que mi trabajo como médico y como cirujano es responder preguntas y presentar opciones. Rara vez digo que recomiendo encarecidamente esto o aquello. En cambio, digo “Tienen dos o tres opciones” Y si quieren saber mi opinión, entonces la comparto. Pero es más bien una cuestión de hacer que las familias se sientan cómodas con mi estilo y mi experiencia. Luego, con suerte, todo irá bien con el primer hijo y ellos confiarán en mí para atender a su segundo hijo, o tercero, o todos los que puedan tener en el futuro”.

El Dr. Goldfarb disfruta de la oportunidad de formar relaciones a largo plazo con los pacientes y las familias en Shriners Children's, dijo, y lo llamó “una de las razones por las que hago lo que hago”.

Una familia feliz

Tess cree firmemente que trabajar con el mismo médico ayudó a Chase y Olivia (además de a ella y Scott) a sentirse más tranquilos cuando fue el turno de los hermanos menores de someterse a una cirugía. “No sentimos miedo porque sabíamos que el Dr. Goldfarb era lo mejor de lo mejor. Siempre nos hizo sentir cómodos porque sabíamos que iba a encontrar la mejor opción para darles a los niños la máxima funcionalidad y la mejor apariencia posible. Hizo milagros y nuestros tres hijos se desenvuelven perfectamente en la vida”.

Elogió al Dr. Goldfarb por su excelente comunicación, ya sea al momento de tomar decisiones en persona sobre el tratamiento o por el hecho de enviar correos electrónicos fuera del horario laboral con preguntas o inquietudes. “Estoy muy agradecida de tener un médico que realmente se preocupa por sus pacientes y sus familias”, dijo. “Nos ha ayudado mucho y sé que siempre estará allí para nosotros”.

Esa continuidad de atención significa mucho para Tess y Scott. “Nos ayuda saber que realmente estamos haciendo lo correcto para nuestros hijos al mantenerlos con el mismo médico que los ha cuidado desde el principio”, dijo. “Como cada uno de los niños necesitaba múltiples procedimientos, era vital que el cirujano que los realizaba conociera bien su caso para brindarles el mejor resultado final”.

Pero ¿qué opinan los niños sobre este proceso? “Si tuviera que ver a un médico diferente cada vez que voy a una cita, me sentiría más incómoda, porque no podría conocer a mi médico de forma más personal ni cómo es su personalidad ni cómo es como persona”, dijo Olivia. “Pero al ir con el Dr. Goldfarb por años, llegué a conocerlo muy bien, y sé que es una persona amable, que se comunica perfectamente y alguien a quien me encanta ver cada vez que voy al médico”.