Traitement de la syndactylie et de la polydactylie

La syndactylie est rare et survient dans une ou deux naissances sur 3 000.

 

Syndactylie : il s'agit d'une malformation congénitale où un ou plusieurs doigts de la main sont unis ou fusionnés à la naissance. Dans le cas de la polydactylie, elle se présente comme la division ou la bifurcation du pouce ou des doigts longs (index, majeur, annulaire ou auriculaire).

La syndactylie est rare, car elle ne survient que dans une ou deux naissances sur 3 000. La polydactylie est différente, et son incidence est d'un ou deux cas pour 1 000 naissances. Dans la grande majorité, les garçons ont une incidence plus élevée.

Types et détection

Ces deux déformations peuvent être divisées en simples et complexes, et en complètes et incomplètes. La syndactylie simple est caractérisée par la fusion des doigts par la peau ou les tissus mous uniquement. Dans la syndactylie complexe, l’os est également fusionné.

« Il est extrêmement important d'évaluer le patient pour voir si une séparation peut être effectuée sans affecter la fonction », a expliqué la Dre Daniela Velázquez-Aréstegui, orthopédiste pédiatrique à l'Hôpital Shriners pour enfants du Mexique qui se spécialise dans les déformations de la main.

La syndactylie complète est lorsque l’union des doigts atteint l’ongle, et la syndactylie incomplète est lorsque l’union des doigts n’atteint pas l’ongle. Dans certains cas, les duplications de doigts peuvent être détectées lors de l'échographie obstétricale, mais dans le cas de la syndactylie, il est très difficile de détecter si les doigts du bébé sont fusionnés.

Pourquoi la syndactylie ou la polydactylie se produit-elle?

Pendant la formation de la main dans l'utérus, celle des doigts commence vers la quatrième semaine. En raison d'une surexpression ou d'une absence d'expression des gènes qui contrôlent la formation des doigts, ces derniers se dupliquent ou fusionnent. Certains cas sont associés à des syndromes, mais la cause exacte n’est pas vraiment connue.

« On ne sait pas si c’est dû à l’alimentation, à des altérations génétiques, etc. Si les parents ont eu une polydactylie, il est rare qu’ils puissent la transmettre à leurs enfants. Cependant, dans le cas de la syndactylie, il peut exister un mode de transmission héréditaire aux enfants », a expliqué la Dre Velazquez.

En 2021, 58 interventions chirurgicales ont été pratiquées pour syndactylie et 36 pour polydactylie à l'Hôpital Shriners de Mexico.

Quel est le meilleur âge pour traiter la syndactylie et la polydactylie?

Le traitement est recommandé avant la maturité squelettique, soit entre 6 mois et 4 ans, afin que la main puisse pleinement fonctionner et récupérer. Cela est utile pour que les patients d'âge scolaire n'aient pas besoin d'intervention chirurgicale et qu'il n'y ait pas de perte esthétique. Cependant, à l'Hôpital Shriners pour enfants du Mexique, les deux affections peuvent être traitées jusqu'à l'âge de 18 ans.

Traitement de la syndactylie et de la polydactylie

En cas de syndactylie, l'intervention chirurgicale consiste à pratiquer une incision en forme de Z pour séparer les doigts fusionnés. La greffe de peau du poignet ou de l’aine est généralement nécessaire pendant la chirurgie, car la zone de peau qui recouvre les doigts fusionnés n’est pas la même une fois qu’ils sont séparés. En cas de polydactylie, les structures dupliquées sont retirées, en veillant toujours à ce que les doigts restants aient une fusion adéquate.

L'importance de l'ergothérapie

Après une chirurgie de la main, les médecins se fient à l'ergothérapie, surtout dans les cas de syndactylie où les doigts sont habitués de fonctionner ensemble. Une partie de la thérapie consiste à aider le patient à s'habituer à bouger ses doigts séparément et à renforcer chacun d'eux. En cas de polydactylie, le doigt restant se renforce et retrouve sa mobilité. « Il est très important que les parents s’impliquent dans l’ergothérapie et qu’ils poursuivent les séances à domicile, car c’est ainsi qu’ils obtiendront de meilleurs résultats », a expliqué le Dr Lourdes.

Le personnel de l'Hôpital Shriners pour enfants du Mexique travaille fort pour rendre la thérapie amusante et aussi bénéfique que possible, avec des activités récréatives qui sont intéressantes pour les patients et une réadaptation rapide et de grande qualité.

Le message

Enfin, la Dre Velazquez recommande aux parents de faire soigner rapidement leurs enfants avec ces problèmes, car plus ils sont détectés et traités tôt, meilleurs seront les résultats à long terme.

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